系统性硬皮病与特发性肺间质纤维化关系，系统性硬皮病一种不常见的皮肤疾病，与我们的特发性肺间质纤维化存在一定的关系，这种皮肤疾病一般青少年不易发现，主要存在我们的中老年人的身上，两种疾病到底存在什么样的关系呢。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

系统性硬皮病与特发性肺间质纤维化关系

系统性硬皮病不单会使患者皮肤硬化，还可能影响到其他内脏器官，若硬皮病影响到患者肺部组织，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化等表现。那么如何区分硬皮病肺部损害和特发性肺间质纤维化呢?

硬皮病肺部损害和特发性肺间质纤维化都好发于中老年人，而且肺部CT影像检查均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影、蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变，因此很难区别。但硬皮病常累及多个器官，除了有肺部损害外，常引起食管扩张，而特发性肺间质纤维化患者没有食管扩张的症状;另外特发性肺间质纤维化患者的检查结果更为严重，临床表现为气急、气促、干咳或咳少量白痰，晚期出现身体衰弱、紫绀、杵状指等，没有硬皮病特征性的皮肤改变;若还是不能区分，可通过活检进行鉴别。

区分硬皮病肺损害和特发性肺间质纤维化的目的是为了确定病因，从而制定有针对性的治疗方案。若硬皮病肺损害按照特发性肺纤维化来治疗，治疗效果肯定不好，而且还可能延误病情，错过最佳的治疗时期。